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 Tic et syndrome de Gilles de La Tourette

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AuteurMessage
jacotte
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jacotte


Féminin Nombre de messages : 46784
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MessageSujet: Tic et syndrome de Gilles de La Tourette   Tic et syndrome de Gilles de La Tourette EmptyMer 14 Juil - 13:29:27

Le tic est un mouvement convulsif, fait la plupart du temps sans intention. Cette habitude correspond à des contractions des muscles de n’importe quelle partie du corps, reproduisant le plus souvent des gestes réflexes ou des automatismes de la vie ordinaire (G. Guimon).
Autrement dit, ces gestes brusques, rapides et stéréotypés (qui se répètent) reproduisent des début de geste, mais qui ne se terminent jamais.
Comme si le patient atteint de tic n’osait aller au bout de ses desseins.
Il semble que les tics "démarrent" à l’occasion d’une contrariété, d’un stress, d’une frustration.
L’existence de ce que l’on pourrait appeler une épine irritative, comparable à une gâchette (port de lunette chez un enfant, dents blessée, etc) paraît pouvoir constituer un motif à la genèse des tics (chez l’enfant comme chez l’adulte).
Les mêmes gestes se répètent identiques à eux-mêmes, inlassablement, parfois une vie entière. Ils sont vifs, brusques (moins d’une seconde le plus souvent). Leur nombre par minute est variable suivant les individus, il est fonction du degré de gravité de l’affection (de 1 à 100).
Causes Fréquents chez l’enfant, les tics atteignent environ 2 à 6 % d’entre eux avant l’âge de 12 ans.
Il n’existe pas pour l’instant d’explication génétique à la survenue des tics.
Certains chercheurs ont avancé un dérèglement des neuromédiateurs de type dopaminergique, maissans aucune preuve.
Ils n’ont aucun rapport avec les autres manifestations neurologiques, comme lors de la choréepar exemple : les mouvements choréiques sont involontaires, ils peuvent affecter toutes les parties du corps, et agitent constamment le patient, sauf pendant le sommeil.
Le malade tire langue, la parole apparaît comme hésitante puis explosive. Ces mouvements sont irréguliers et variables, et leur caractéristique majeure est leur permanence.
Ils peuvent être simples ou complexes, rappelant parfois la complexité de certains mouvements volontaires.
Cela n’empêche pas le malade d’avoir des mouvements volontaires normaux, car cette maladie ne s’accompagne pas de paralysie.
Néanmoins, les tentatives sont parfois trop rapides, interrompues et déformées par les mouvements choréiques.
Pour différencier un mouvement choréique d’un tic, il suffit de demander au patient d’effectuer un geste habituel, comme se déshabiller, pour s’apercevoir que le tiqueur peut le faire sans problème, alors que le choréique non. Il n’est pas de notre propos de passer en revue l’ensemble des mouvements anormaux d’origine neurologique.
Les tics apparaissent aux environs de l’âge de six à sept ans, parfois plus tôt, et ne sont pas liés à une quelconque lésion neurologique (atteinte du système nerveux).
On les observe souvent chez des enfants par ailleurs en bonne santé, avec une scolarité normale, mais présentant un profil anxieux.
Ils appartiennent le plus fréquemment à des familles des tiqueurs, dont l’atmosphère familiale est généralement tendue, avec une mère semble-t-il plus anxieuse et plus perfectionniste que les autres.
Certains tics sont susceptibles d’être à l’origine de lésions.
Ainsi, celui qui consiste à se lécher la lèvre supérieure entraîne à la longue des érosions cutanées et des gerçures qui ont beaucoup de mal à cicatriser, et qui d’autre part sont particulièrement dévalorisantes pour l’enfant sur le plan esthétique.
La thérapeutique doit tenir compte de cet état de fait.
En effet, il est impossible d’espérer obtenir des résultats thérapeutiques chez un enfant, si celui-ci est continuellement plongé dans une ambiance délétère qui ne peut qu’aggraver ses tics.
Pour cette raison, il semble nécessaire de premier temps d’intervenir au niveau familial en demandant quelques efforts aux parents, dans la mesure où le niveau socioculturel de la famille le permet.
Les réprimandes et autres manifestations de type autoritaires n’apportent aucune amélioration et entraîneraient plutôt une aggravation des tics.
Bien au contraire, les parents et les thérapeutes doivent se munir de patience, de façon à permettre l’enfant d’acquérir une confiance en lui.
Le plus souvent ces enfants semblent avoir un Q I légèrement supérieur à la normale, qui ne peut que faciliter la procédure thérapeutique.
Celle-ci doit doit comporter une explication patiente et élaborée du " pourquoi les tics".


Symptômes Les tics les plus fréquents sont au niveau de la face :

Grimaces
Clignement des yeux
Fermeture forcée des paupières
Ouverture brutale de la bouche
Retroussement de la lèvre supérieure
Morsure des coins de la bouche
Léchage des lèvres
Claquer de la langue ou faire des sons avec ses lèvres


Ils peuvent néanmoins toucher d’autres parties du corps :

Elévation d’une épaule ou des deux épaules à la fois
Ecartement du coude du tronc
Mouvements de dénégation de la tête
Hochement d’acquiescement
Petit saut de cabri
Ecartement des jambes

Ils peuvent également consister en " bruits " divers :

Reniflements
Toux
Eructation
Râclements de gorge
Imiter des sons comme on peut entendre dans son environnement: imiter un chien qui jappe, un klaxon de train ou de voiture, etc
Faire des bruits agressifs pour qui se trouve à proximité, par exemple
Pousser des petits bruits aigus ou graves
Soupirer de façon excessive
Dire des phrases ou des mots choquants qui peuvent faire passer la personne atteinte pour une effrontée ; il faut comprendre que la personne atteinte n'a absolument pas l'intention de dire de telles insultes, et c'est quand la personne a le plus peur d'offenser l'autre que ce genre de tic devient plus fort.
Jurer à répétition sans raison
Dire des obscénités
Proférer des menaces



Causes



Des facteurs à la fois génétiques et environnementaux pourraient induire une hyperactivité des neurones de la substance noire, lieu de production de la dopamine.
Ce neurotransmetteur est connu pour son rôle important dans l'inhibition des actions et des comportements.
Il existe également des anomalies des circuits neuronaux entre le cortex et les noyaux gris centraux.
Certaines études ont démontré la transmission génétique du syndrome dans la majorité des cas, bien que le détail de cette transmission ne soit pas connu
Plusieurs gènes ont été identifiées.
Ainsi une anomalie sur la protéine SLITRK1, une mutation du gène codant pour une enzyme intervenant dans le métabolisme de l'histidine, sont associées avec le syndrome.
Dans certains cas, les tics ne sont apparemment pas transmis génétiquement et l'on parle alors de forme « sporadique » du syndrome (connu aussi sous le terme anglais de tourettism).

Une personne atteinte de la maladie de Gilles de la Tourette a une chance sur deux de transmettre le ou les gènes impliqués à ses enfants, mais l'expression clinique du syndrome est très variable, et tous ceux héritant du gène ne l'exprimeront pas forcément.
Des membres de la famille peuvent être atteints à des degrés de sévérité très différents, voire ne pas être touchés du tout.
Le(s) gène(s) peuvent s'exprimer comme un syndrome de Gilles de la Tourette classique, comme des tics chroniques, ou des troubles obsessionnels-compulsifs (TOC) sans tics.
Seule une minorité d'enfants ayant hérité du gène ont des symptômes suffisamment sérieux pour nécessiter une prise en charge médicale.
Les hommes ont tendance à exprimer plus de tics que les femmes.

Des facteurs non génétiques, environnementaux ou infectieux, sans être à l'origine de la maladie, peuvent influer sur sa sévérité.
Les maladies auto-immunes peuvent déclencher les tics et les exacerber dans certains cas.
Le mécanisme précis provoquant la maladie est inconnu.
Les tics sont supposés résulter de dysfonctionnements dans les régions corticales et subcorticales, dans le thalamus, les ganglions de la base et le cortex frontal.
Les modèles neuroanatomiques impliquent des lésions des circuits reliant le cortex et le subcortex dans le cerveau, et les techniques d'imagerie médicale montrent une implication des ganglions de la base et du cortex frontal.

Certaines formes de TOC pourraient être génétiquement liées au syndrome de la Tourette.
Un sous-ensemble de TOC est souvent considéré comme étiologiquement lié au syndrome de la Tourette et pourrait être une expression différente des mêmes facteurs qui provoquent l'expression des tics.
Le lien génétique entre ADHD et syndrome de la Tourette n'est cependant pas totalement établi.
Le syndrome de Gilles de la Tourette n'évolue jamais vers la démence.



Traitement



Il est possible d'atténuer ses symptômes par des neuroleptiques tels que la rispéridone, des antidépresseurs (associés à la neurosécrétion de sérotonine) ou encore des anxiolytiques (benzodiazépines), mais il n'existe pas de traitement permettant la guérison totale.

Une thérapie comportementale pourrait améliorer sensiblement les symptômes



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