la mort subite du nourrisson

La mort subite du nourrisson (MSN) est la première cause de décès entre 1 mois et 1 an et la 2° cause de mort entre 1 semaine et 14 ans.
La théorie de l'apnée primitive pendant le sommeil (le pédiatre américain Steinschneider pensait que certains nourrissons "oubliaient" de respirer pendant le sommeil) en vogue dans les années 80 est actuellement abandonnée.
Le couchage des bébés sur le dos sans couette ni oreiller, à température modérée (18°-19°C) et la limitation du tabagisme passif ont permis des progrès inespérés

On distingue deux entités différentes :

La mort subite du nourrisson (MSN) qui est le décès brutal et inattendu d'un bébé considéré jusque là comme parfaitement bien portant mais chez qui une ou plusieurs causes sont retrouvées avec plus ou moins de probabilité et qui présentait des signes qui auraient pu inquiéter au préalable ;
La mort subite inexpliquée du nourrisson (MSIN) qui est le décès brutal d'un nourrisson qui survient de façon inattendue compte tenu des antécédents et pour lequel des examens complets post-mortem ne peuvent révéler de cause précise à la mort.
Des milliers de recherches sont effectuées dans le monde afin de répondre à cette énigme médicale.

Les signes de la maladie

On distingue deux tableaux cliniques bien différents.

Dans le premier, l'enfant est mort.
Dans le second, il est "ressuscité".

La mort subite

C'est le "crib-death" des Anglo-saxons.

Le plus souvent, il s'agit d'un nourrisson âgé de 2 à 4 mois retrouvé dans son berceau au domicile des parents. Dans l'affolement, les parents font appel aux secours, essayent parfois de réaliser des gestes de sauvetage (bouche-à-bouche, massage cardiaque). Les circonstances peuvent être différentes. Le décès peut survenir en voiture, au cours d'une promenade en landau, à la crèche, chez la nourrice, chez des amis...

Le nourrisson "récupéré"

C'est le "near miss" des Anglo-saxons. La mère ou la nourrice affolée rapporte qu'elle a trouvé l'enfant immobile dans son berceau, bleu, ou pâle, inerte et ne respirant plus.

Un bouche à bouche ou un massage cardiaque ont été pratiqués. La respiration spontanée a repris et le nourrisson arrive à l'hôpital un peu prostré mais rose. L'examen clinique est normal.

Les hypothèses soulevées par le médecin à ce moment sont :

Une fausse route alimentaire (l'enfant s'est étouffé en vomissant)
Un équivalent convulsif (c'est-à-dire une convulsion)
L'affolement d'une famille inexpérimentée...
Plusieurs examens complémentaires sont effectués et s'avèrent normaux (constantes biologiques, ponction lombaire etc...) et l'enfant est rendu à sa famille après quelques jours.


Causes et facteurs de risque

On retrouve souvent plusieurs causes intriquées chez un même nourrisson.

Les infections sont une des causes majeures.

Les arguments observés sont l'existence d'un rhume les jours précédents, d'un contexte épidémique hivernal (grippe, bronchiolites virales...), d'une hyperthermie (fièvre).
Les virus sont retrouvés dans les poumons (virus respiratoire syncitial VRS, influenza, para-influenza, adénovirus, rhinovirus etc...).
Plusieurs mécanismes peuvent dans ce contexte expliquer le décès : apnée centrale, apnée obstructive, oedème aigu du poumon, myocardite, méningite, encéphalite...
Le reflux gastro-oesophagien est actuellement reconnu comme cause probable du décès ou comme facteur favorisant associé à d'autres causes dans 60 à 75% des cas.
Le reflux gastro-oesophagien est une pathologie banale chez le nourrisson. Il doit toutefois inquiéter lorsqu'il est mal toléré.

Quels sont les signes d'une mauvaise tolérance ?

La survenue de malaises avec pâleur ou cyanose, hypotonie brutale chez un bébé éveillé, après le repas, ou lors des changements de position
Des régurgitations fréquentes, faciles, abondantes, après le repas ou pendant le sommeil
Des signes d'oesophagite : pleurs pendant les biberons, crises douloureuses, traces de sang dans les régurgitations
Infections ORL ou respiratoires à répétition
Ancien prématuré etc...

Les mécanismes invoqués pour expliquer la mort sont divers :

Fausse route massive et asphyxiante lors d'un RGO :
Déclenchement d'un réflexe vagal provoquant une bradycardie ou une apnée du fait de la douleur d'une oesophagite peptique, la distension du bas oesophage ou un laryngospasme par stimulation des récepteurs laryngés.
Le mécanisme de l'arrêt respiratoire serait un laryngospasme ou une apnée centrale réflexe consécutifs à une régurgitation même minime.
Dans le cas de reflux prouvé par mesure du pH oesophagien, un traitement postural doit être prescrit 24 heures sur 24. Une bonne diététique évitant la suralimentation, l'épaississement des repas, l'adjonction de certains produits (Prépulsid, Vogalène... ) sont très utiles. Dans certains cas, un acte chirurgical s'avère nécessaire. C'est dire l'importance de la pH métrie ou de la fibroscopie devant toute apnée ou cyanose inexpliquées chez un nourrisson.

L'hyperréflectivité vagale

Elle serait responsable de 20 à 25% des malaises graves du nourrisson. Certains antécédents sont souvent retrouvés :

Malaises vagaux à type de pâleur brutale avec hypotonie, perte de connaissance, convulsions ;
Spasmes du sanglot avec pâleur lors de stimulus douloureux ;
Terrain familial d'hyper-réflectivité vagale.
Le mécanisme est celui d'une bradycardie réflexe entraînant un arrêt circulatoire puis une perte de connaissance par anoxie cérébrale. Le réflexe vagal est déclenché par divers stimulus : une douleur ou une distension aérodigestive par exemple. Une immaturité ou une dysrégulation de l'arc réflexe pourrait être à l'origine de ces bradycardies mises en évidence par l'étude du réflexe oculocardiaque.
L'examen Holter (enregistrement de l'ECG sur 24 heures) montre des ralentissements cardiaques brutaux, véritables "coups de frein" survenant spontanément.
Lorsque l'hyperréactivité vagale est constatée, un traitement atropinique (Prantal 10 à 15 mg/kg/24 heures) est conseillé jusqu'à un an.

L'hyperthermie majeure

Le "coup de chaleur" semble une cause également fréquente dans la MSN : fièvre élevée lors d'une maladie infectieuse, enfant trop couvert, ambiance surchauffée, proximité d'un radiateur etc.
Le diagnostic repose sur la constatation d'une fièvre élevée dépassant parfois 40°C persistant plusieurs heures après le décès et sur l'existence de sueurs profuses imprégnant les habits et la literie.
L'hyperthermie est responsable d'une apnée centrale. Ce serait l'équivalent de la crise convulsive fébrile chez l'enfant plus âgé.
La fièvre est d'autant plus dangereuse que le bébé a peu de possibilités pour la combattre : habillement, couvertures, rôle de la position couchée sur le ventre

Les accidents

Les accidents de literie sont souvent retrouvés.
Ils sont en général associés à d'autres causes.
Parmi ces accidents : l'étouffement par le visage enfoui sous une couette, dans un matelas trop mou ou un oreiller.
Les intoxications médicamenteuses doivent toujours être évoquées.

Les autres causes sont plus rares :

Apnées obstructives : malformations et obstruction des voies aériennes supérieures, compression trachéale ;
Causes cardiaques (collapsus, arrêt cardiaque) : malformations, troubles du rythme, syndrome du QT long, myocardite virale ou métabolique.
Certains auteurs ont insisté sur l'augmentation génétiquement transmise de l'espace QT sur l'ECG.
L'hypothèse serait alors que la mort suit une asystolie ou une fibrillation ventriculaire provoquée par ce trouble de la conduction électrique dans le tissu nerveux cardiaque.
Causes digestives (par le biais d'une bradycardie vagale) : achalasie de l'oesophage, invagination intestinale aiguë, occlusion intestinale par volvulus
Causes neurologiques (convulsions et apnée) : méningites, encéphalites, épilepsie, hématome sous-dural ;
Causes diverses : choc septique d'origine diverse, hypoglycémie, hypocalcémie, anomalies enzymatiques, déshydratation, sévices, homicide.
Dans 25% des cas, aucune cause n'est retrouvée et on parle de MSIN.

Rôle du médecin après une MSN

Le rôle du médecin est fondamental dans la prise en charge d'une MSN. Il est souhaitable que l'enfant décédé soit admis au centre hospitalier spécialisé en vue d'examens cliniques, biologiques, anatomopathologiques pour déterminer l'origine de la mort.
La circulaire ministérielle du 14 mars 1986 a permis la mise en place de "centres de référence" régionaux. La circulaire précise que "le transport du corps sera effectué par un véhicule spécialement aménagé, appartenant à un établissement d'hospitalisation public ou privé ou à une entreprise agréée par le préfet".
L'examen clinique du nourrisson décédé doit être minutieux : prise de la température, palpation de l'abdomen, examen de la bouche, du larynx, de la perméabilité des voies aériennes supérieures, présence de sueurs, recherche de signes de déshydratation, d'éruption, de purpura etc...
Les examens complémentaires sont pratiqués : prélèvements bactériologiques et virologiques des sécrétions pharyngées et trachéales, hémocultures, NFS, étude du LCR, ponction sus-pubienne pour analyse des urines, radiographies du squelette, du crâne, du thorax etc
En cas de MSN d'un jumeau, le jumeau survivant doit être hospitalisé pour être surveillé. Il faut en effet éliminer une infection et une pathologie sous-jacente (hyper-réflectivité vagale, RGO...).
L'accueil des parents à l'hôpital doit être un souci primordial en vue de les déculpabiliser et de les informer, voire de les orienter vers une prise en charge psychologique. La mort subite du nourrisson est un drame non seulement par les parents mais aussi pour les autres membres de la famille. Médecins, psychologues, entourage social peuvent les aider à assumer leur deuil.
Les enfants plus âgés sont bien entendus très perturbés par la mort du nourrisson. Des troubles psychologiques sont fréquents (angoisse, troubles du sommeil, troubles du comportement relationnel et alimentaire). Il est nécessaire en présence des parents de leur expliquer la réalité de l'événement.
Les parents posent souvent la question d'une grossesse suivante. Existe-t-il une transmission héréditaire du risque de MSN ? Faut-il pratiquer des examens de dépistage chez le nouveau-né ? Quelle prévention et quelle surveillance proposer ?
Dans 90% des cas, le risque de récidive d'une MSN dans une famille est égal ou inférieur à celui de la population générale.
La conduite à tenir vis-à-vis de l'enfant suivant dépend des causes de la MSN et du risque plus ou moins important de récurrence qu'elles entraînent.

Dans moins de 10% des cas, le risque que l'enfant suivant soit victime d'une MSN est significativement augmenté :

Transmission d'une maladie génétique, maladie neuromusculaire, malformations, maladies métaboliques ;
Cas familiaux de RGO (intérêt de la pH-métrie des 24 heures et du traitement antireflux) et d'hyper-réflectivité vagale (enregistrement ECG type Holter avec étude du réflexe oculocardiaque et ECG à la recherche d'un élargissement de l'espace QT)
Conditions socio-économiques et psychiatriques très précaires (négligences parentales) nécessitant l'instauration d'un accompagnement médicopsychosocial. Une enquête réalisée pour Sciences et Avenir (décembre 1999) a mis en avant le syndrome de Munchausen par procuration pour expliquer un certain nombre de MSN.

Prévention

La prévention de la mort subite est le but de la création des "Centres de référence" qui travaillent et analysent tous les dossiers de MSN.
Reconnaître les signes prémonitoires éventuels
L'analyse rétrospective des dossiers de MSN permet de retrouver dans un grand nombre de cas des "signes prémonitoires" de la mort subite.
Ces symptômes doivent être reconnus chez les nourrissons qui deviennent par conséquent "à risque" de mort subite.
En effet, dans 50 à 75% des cas, la MSN est précédée de signes témoignant d'une pathologie sous-jacente :

Les "sinister symptoms" de Valman : signes respiratoires d'apparition brutale, perte d'appétit, somnolence, irritabilité

Signes prouvant la mauvaise tolérance d'un RGO : rejets alimentaires nombreux obligeant à changer les draps plusieurs fois par jour, rejets douloureux et tardifs après les repas ou pendant le sommeil, rejets teintés de sang.
Les signes ORL et pulmonaires sont particulièrement importants : rhinite chronique depuis la naissance, stridor, encombrement permanent, toux nocturne, broncho-pneumopathies sans fièvre et à répétition etc ;

Malaises : arrêt brutal de l'activité du nourrisson, brusque arrêt de ses mouvements, fixité du regard, changement de coloration (pâleur ou cyanose) crispations faisant évoquer des "coliques"... Ces symptômes évoquent entre autre un RGO avec oesophagite ou hypertonie vagale

Signes témoignant d'une dysautonomie neurovégétative : troubles de la régulation thermique, accès de sueurs profuses, changement de coloration pendant le sommeil...
Ces différentes situations doivent conduire le médecin à prescrire les examens nécessaires.
Il faut toutefois savoir que dans 30% des cas, la mort subite du nourrisson survient sans aucun signe prémonitoire rendant illusoire dans ces cas le dépistage du risque de MSN.
La prévention de la MSN en dehors de tout signe prémonitoire
La lutte contre la prématurité et la dysmaturité, le traitement des rhino-pharyngites du nourrisson sont déjà des éléments de la prévention de la MSN.
Il faut insister sur les dangers d'une mauvaise literie : couffins aux montants peu rigides multipliant les risques de chute avec traumatisme et risquant de se refermer sur l'enfant, matelas mou et oreillers pouvant gêner la motilité et la respiration du bébé, couettes et couvertures trop épaisses favorisant le risque d'enfouissement.

Un environnement trop chaud est dangereux : vêtements trop épais enveloppant entièrement le corps, ambiance surchauffée trop sèche. Le risque d'hyperthermie majeure est important surtout si le nourrisson se trouve en phase d'invasion de maladie virale.

La position du sommeil de l'enfant est l'objet de multiples controverses. Pendant des siècles, les bébés en Europe étaient couchés sur le dos. L'habitude anglo-saxonne de les coucher sur le ventre a été introduite en Europe dans les années 1970 pour diminuer le risque de mort subite. En 1990, la volte face est nette. L'Australie, la Nouvelle-Zélande et les Etats-Unis préconisent de coucher les bébés sur le dos et cette position est à nouveau conseillée en France!

La position ventrale était justifiée par la prévention du RGO, par une meilleure ventilation et par l'amélioration de la perméabilité des voies aériennes en évitant le danger de l'hyperflexion de la colonne vertébrale lorsque l'enfant couché sur le dos repose sa tête sur un oreiller. Coucher le bébé sur le ventre évite la chute en arrière de la mâchoire et de la langue et empêche l'inhalation d'aliments régurgités.
Ce n'est cependant pas un moyen de prévention de la MSN. En effet il est démontré que l'incidence de la MSN a augmenté de façon spectaculaire au cours des vingt dernières années dans un certain nombre de pays qui ont conseillé de coucher les bébés sur le ventre. Plusieurs études dans différents pays (Australie, Nouvelle-Zélande, Grande-Bretagne, Pays-Bas, France de 1986 à 1992) ont montré les dangers potentiels de la position ventrale : risques d'hyperthermie majeure (environnement trop chaud, excès d'habillage ou de couvertures, infection débutante) car c'est la tête qui joue un rôle fondamental dans l'évacuation de la chaleur et dans la thermorégulation.
La position ventrale fait courir le risque d'asphyxie sous des couvertures ou par l'intermédiaire d'un matelas trop mou.
Des risques d'intoxication par des produits chimiques dégagés par certains matelas recouverts de matière plastique ont été signalés.
Tous ces arguments font recommander un plan de couchage ferme, des couvertures légères que l'enfant peut écarter, des vêtements de nuit adaptés ("surpyjamas").
Il faut déconseiller l'utilisation d'oreiller, de couette ou de duvet, les couffins aux montants non rigides.
Il faut ne rien mettre autour du cou du bébé (chaine, tétine...).
Le matelas ne doit pas laisser d'espace libre avec les bords du lit.
Une température ambiante autour de 20°C avec un humidificateur d'air sont conseillés.

La mort subite du nourrisson enfin expliquée?



Une découverte de la Faculté de médecine de Strasbourg pourrait permettre de mieux prévenir le syndrome...

Nouvelle piste dans les recherches sur la mort subite du nourrisson.
Ce syndrome, qui occasionne 400 décès par an en France, serait due à l’activité exagérée du nerf vague, qui ralentit la fonction cardiaque, selon une étude multidisciplinaire de la Faculté de médecine de l'Université de Strasbourg.

Concrètement, le nerf vague contrôle le fonctionnement du coeur et agit comme un frein cardiaque.
S’il fonctionne exagérément, il peut causer des ralentissements très importants du rythme cardiaque, voire des arrêts cardiaques, explique le professeur Pascal Bousquet, directeur du laboratoire de neurobiologie et pharmacologie cardiovasculaire.


Examen sanguin et traitement préventif


«L'originalité et l'intérêt majeur des travaux strasbourgeois résident dans la perspective d'un diagnostic précoce des risques encourus par le nouveau-né, grâce à l'examen d'un simple échantillon sanguin et d'un traitement préventif, puisque les médicaments existent», a-t-il indiqué.

Depuis une dizaine d'années, une équipe associant pédiatres, pharmacologues et biologistes moléculaires a comparé les coeurs de bébés décédés de mort subite et ceux décédés de mort traumatique, par exemple.
L'examen des échantillons a permis de découvrir sur les premiers une augmentation importante des récepteurs spécifiques à l'acétylcholine, la substance produite par le nerf vague qui assure la transmission de l'influx nerveux.

Ces travaux complètent ceux d'autres équipes, notamment américaines, qui ont montré des anomalies d'autres types de récepteurs, notamment dans le cerveau, «mais sans conséquences pratiques pour le diagnostic ou le traitement», selon le directeur de l'étude.


Enrichir les recherches sur les malaises vagaux


De plus, cette découverte pourra enrichir les recherches sur des affections aussi courantes que les malaises vagaux, que l'on observe en particulier chez les jeunes athlètes, ou les sportifs occasionnels comme Nicolas Sarkozy.

Le syndrome de la mort subite du nourrisson, qui frappe dans la première année de la vie, est la troisième cause de mortalité infantile dans cette tranche d'âge et frappe un bébé sur 2.000 en moyenne en France.

Depuis une quinzaine d'années, lorsqu'on a découvert que le risque pouvait être réduit en faisant dormir les bébés sur le dos et non plus sur le ventre, le taux de décès par mort subite a diminué de plus de 50% mais ce syndrome n'a pas été éliminé.