La surdité

La surdité est un état pathologique caractérisé par une perte partielle ou totale du sens de l'ouïe.
Dans son acception générale, ce terme renvoie le plus souvent à une abolition complète de l'audition.
Dans le langage médical, surdité est synonyme d'hypoacousie.
Pour la perte complète de ce sens, on parle d'anacousie ou de cophose.




La classification des surdités


Surdité de transmission
La surdité est qualifiée de transmission quand l'oreille externe ou l'oreille moyenne est touchée, et que l'oreille interne est intacte.
Parmi les principaux problèmes qui entraînent fréquemment des surdités de transmission, notons :

le manque de mobilité du tympan (les causes sont multiples : otite séreuse ou séro-muqueuse, calcification, perforation, cholestéatome ...)
un problème sur la chaîne ossiculaire (ankylose de l'étrier ou otospongiose, luxation d'un osselet, lyse ...)

Surdité mixte
La surdité est appelée mixte si elle relève d'un problème de transmission et de perception.

Surdité centrale
La surdité centrale se manifeste si les aires auditives du cerveau sont lésées.
Surdité de perception, cette surdité atteint la cochlée ou les voies nerveuses post-cochléaires. L'oreille moyenne et externe est valide.
Barotraumatisme, traumatismes sonores aigus (type explosion) ou chroniques (exposition professionnelle au bruit sur de longues durées sans protection)
Maladie de Ménière
Maladie auto-immune dans certains cas
Neurinome, tumeur des voies nerveuses
Presbyacousie
Prise de médicaments ototoxiques
Syndrome de Waardenburg
La perception auditive est mesurée en décibels (et aussi en décibel HL).


Toute sensation de perte auditive brusque ou dans les heures qui suivent un traumatisme auditif ( de préférence dans les 6 a 12 heures suivant ce dernier) : il est impérativement nécessaire de se présenter à un service d'urgence au plus vite afin qu'un traitement adapté soit appliqué tel que par exemple : hémodilution, oxygénation hyperbare et vasodilatateurs

Pour déterminer le degré de surdité d'une personne, on se base sur les résultats de la meilleure oreille (celle qui a le moins de perte d'audition).
Pour cette oreille, on fait alors la moyenne des pertes pour les fréquences de 500, 1000 et 2000 Hertz.
En dessous de 20dB de perte, l'audition est considérée comme normale.
Pour le reste, on se reporte à la classification établie par le Bureau International d'Audio-Phonologie (BIAP) :

Perte de 20 à 40dB : Surdité légère
40dB représente le volume sonore d'une conversation courante.
La parole normale est perçue mais certains éléments phonétiques échappent à l'enfant.
La voix faible n'est pas correctement perçue. L'enfant peut présenter des signes de fatigabilité, d'inattention, un certain flou de compréhension, des difficultés articulatoires. Au-dessus de 30 dB de perte, si l'enfant est gêné à l'école, l'appareillage est possible.

Perte de 40 à 70dB : Surdité moyenne
60 dB représente le niveau sonore d'une conversation vive.
La parole n'est perçue que si elle est forte.
L'enfant présente des troubles du langage et de l'articulation importants : c'est la compréhension lacunaire.
Entre 55 et 70 dB de perte, les enfants perçoivent la voix forte sans comprendre les paroles : l'appareillage et la rééducation sont alors nécessaires.

Perte de 70 à 90dB : Surdité sévère
80 dB représente le volume sonore d'une rue bruyante.
Certains enfants entendent la voix à forte intensité mais ne comprennent pas les paroles.
L'amplification des sons est insuffisante pour qu'il y ait élaboration spontanée de langage intelligible.
Ces enfants procèdent par désignation de l'objet désiré.
Pour ces enfants, un appareillage, une rééducation et l'utilisation de la lecture labiale sont nécessaires.

Perte supérieure à 90dB : Surdité profonde
100 dB représente le bruit d'un marteau-piqueur ; 120dB celui d'un réacteur d'avion à 10 mètres.
L'enfant n'a aucune perception de la voix et aucune idée de la parole.
Pour une surdité profonde, on recalcule une moyenne des seuils des fréquences 250, 500, 1000 et 2000 Hz, ce qui permet de distinguer 3 sous-catégories :

perte de 90 à 100 dB : surdité profonde premier groupe
perte de 100 à 110 dB : surdité profonde second groupe
perte de 110 à 120 dB : surdité profonde troisième groupe
Pour ces enfants, un appareillage, une rééducation et l'utilisation de la lecture labiale sont nécessaire, ainsi qu'un suivi orthophonique plus rigoureux encore que pour les sourds sévères, car la récupération de données auditives est plus difficile.

Pour les pertes supérieures à 120 dB, on parle de surdité totale ou de cophose : aucun son ne peut être perçu sans appareillage, voire si la personne porte des prothèses analogiques ou numériques.
Dans le cas d'une surdité de perception due à un dysfonctionnement de la cochlée, l'implant cochléaire est souvent l'appareillage le plus efficace pour récupérer le maximum d'informations auditives.
NB : en règle générale, plus la perte d'audition est forte, plus la récupération auditive par le biais de l'appareillage et de la rééducation est difficile, sauf pour les surdités post-linguales (survenues après la constitution d'une zone auditive et linguistique dans le cerveau)


Étiologie de la surdité

Congénitale

La surdité d'origine génétique atteint environ 1 à 3 enfants sur 1000.
Beaucoup de ces surdités n'apparaitront qu'au bout de plusieurs années voire plusieurs dizaines d'années.
Les infections virales ou parasitaires au cours de la grossesse comme la toxoplasmose, la rubéole et la maladie des inclusions cytomégaliques en sont souvent responsables.
Cette dernière maladie est l'infection la plus fréquente chez la femme enceinte en Europe.
Elle atteindrait jusqu'à 2 pour cent des femmes enceintes.
La moitié des fœtus de ces femmes seront atteints par le virus et 10 % des fœtus développeront au bout de quelques années une surdité. Ce virus serait responsable d'un peu plus du cinquième des surdités congénitales.
Les causes génétiques peuvent donner des surdités isolées (un peu moins de la moitié des cas étant dues à une mutation sur le gène GJB2 ou dans le cadre de syndromes malformatifs (syndrome de Waardenburg ou de Pendred).
Parmi les enfants nés sourds, la proportion de gauchers est supérieure à la moyenne.
Ainsi, d'après une étude, la proportion d'enfants sourds gauchers dépasse 20 % alors qu'elle est de 10 % chez les enfants ne présentant pas de surdité.


Postnatale

Les maladies comme la méningite peuvent causer une surdité.
La surdité peut être causée par accident : blessure importante à l'oreille ou dégâts dus au souffle d'une explosion. Elle peut également être causée par une exposition à des sons trop intenses sans protections adéquates (barotraumatisme auditif).
Certaines personnes ne sont pas nées sourdes mais le deviennent petit à petit en vieillissant ; c'est ce qu'on appelle la presbyacousie


Par traumatisme sonore

Le bruit entraine une surdité par destruction de l'oreille interne qui survient sous forme d'accident suite à un son de très forte intensité, ou progressivement par exposition prolongée à des bruits trop intenses (avec une corrélation entre le temps d'exposition et le niveau sonore).
Le mécanisme est la destruction progressive irréversible des cellules ciliées de l'organe de Corti dont les premières cellules touchées celles de la perception des sons de fréquence 4000 Hz ce qui explique l'évolution clinique et la nécessité, prévue par la législation d'une surveillance régulière par audiogrammes des salariés qui travaillent au bruit.
L'évolution passe par un stade de fatigue auditive avec une perte auditive dans les 4000 Hz transitoire qui apparait à l'exposition et disparaît au repos.
Puis ce déficit auditif devient permanent et définitif sous forme d'un scotome localisé sur la fréquence des 4000 Hz sans que la personne ne puisse s'en rendre compte car les fréquences de la parole , dites "conversationnelles" sont de 500 à 2000 Hz.
Une troisième phase marque le début de la gêne avec des difficultés de compréhension quand le scotome s'étend et touche les 2000 Hz.
L'évolution se continue par une aggravation de la perte auditive, sans que les fréquences les plus basses soient touchées.
La surdité est reconnue (en France) comme maladie professionnelle au tableau n°42 du régime général de la sécurité sociale et dans le tableau n°46 du régime agricole, dans les deux cas assortie d'une liste limitative des travaux susceptibles de provoquer la surdité reconnue et d'un temps minimum d'exposition de 1 an (réduite à 30 jours pour l'exposition aux bruits violents dans la mise au point des propulseurs, réacteurs et moteurs thermiques). La déclaration et les mesures doivent être fait après 3 semaines de cessation de l'exposition au bruit professionnel et avant 1 an .
La perte auditive doit être supérieure ou égale à 35 dB sur la meilleure oreille, déficit confirmé par une audiométrie tonale et vocale réalisée trois semaines à un an après la cessation de l'exposition aux bruits lésionnels (ce déficit audiométrique moyen de 35 dB est calculé en divisant par 10 la somme des déficits mesurés sur les fréquences 500, 1000, 2000 et 4000 Hz, pondérés respectivement par les coefficients 2, 4, 3 et 1).
Alors que seulement environ 750 surdités professionnelles sont déclarées et reconnues chaque année en France, les enquêtes épidémiologiques pratiquées par les médecins du travail en Europe comme au Québec montrent une atteinte beaucoup plus importante : en France, l'enquête Summer donnait 27% de salariés soumis à un bruit excessif et une autre enquête situe à 21,3% soit 13,5 millions de salariés qui présentent un déficit auditif du au bruit.
Le traumatisme sonore peut agir comme agent aggravant en cas de prise de médicaments potentiellement ototoxiques

Ototoxicité médicamenteuse

De très nombreux médicaments peuvent provoquer des lésions souvent irréversibles au niveau des structures nerveuses de l'oreille entraînant une baisse, parfois sévère, des capacités auditives.
Cette toxicité dépend de la dose et de la durée des traitements et elle est variable d'un sujet à l'autre ; elle est aggravée par une mauvaise élimination du produit incriminé (insuffisance rénale par exemple).

Antibiotiques de la famille des aminosides. Cet effet ototoxique peut survenir après administration parentérale (intraveineuse ou intramusculaire), orale, locale ou par aérosols.
Antibiotiques de la famille des macrolides (érythromycine) quand ils sont administrés par voie intraveineuse : perte d'audition habituellement réversible est fréquemment associée à des acouphènes.
Vancomycine à fortes doses, elle est responsable d'une perte auditive généralement irréversible.
Salicylés et autres anti-inflammatoires non stéroïdiens pris à forte dose et sur une longue durée : acide acétylsalicylique (aspirine), phénylbutazone et ses dérivés, diclofénac, ibuprofène, indométacine...
Diurétiques (furosémide, acide éthacrinique, bumétanide) avec ototoxicité dose-dépendante, habituellement réversible à l'arrêt du traitement.
Chimiothérapie : Cisplatine, vincristine, moutardes azotées, vinblastine, carboplatine, bléomycine ont une ototoxicité importante.
Antipaludéens : quinine et chloroquine sont ototoxiques si la durée du traitement dépasse plusieurs mois.
Autres médicaments plus rarement : antiarythmiques béta-bloquants (propranolol, metoprolol), carbamazépine, acide valproïque, médicaments anti-ulcéreux (cimétidine, oméprazole), certains opiacés morphiniques, antidépresseurs tricycliques, IMAO, anxiolytiques (famille des benzodiazépines).

Handicap mal exprimé

De nos jours, en France, il y a souvent des imprécisions sur l'handicap avec sourd et malentendant : Un sourd peut être un ancien entendant et un malentendant, une personne âgée possédant un ou deux appareil(s) auditif(s).
Pour un sourd oraliste, ce n'est pas toujours évident malgré sa parole orale qui fait croire que c'est un malentendant, soit un devenu-sourd que pourrait croire un entendant.
C'est le même cas pour un malentendant.
La déception, la colère inexprimée... dominent souvent le corps d'un sourd.

Communication

Normalement, un sourd de naissance a sa propre langue, toutefois afin de communiquer avec des personnes ne connaissant pas cette langue spécifique, il est nécessaire d'opter pour d'autres possibilités.
Ces possibilités ne sont pas exclusives. Un sourd peut s’exprimer par la langue des signes et/ou l’oral, savoir "lire sur les lèvres" et être équipé d’un appareil auditif en même temps.
A bien savoir qu'un sourd et un malentendant ne se donnent pas du tout la même signification malgré ce que l'on croit encore de nos jours à cause des aides auditives.
Un sourd appareillé n'est pas forcément un malentendant parce qu'il parle bien : il a du mal à comprendre parce qu'il lit sur les lèvres, surtout parce qu'il ne connait pas tous les vocabulaires.
Il peut très bien se fatiguer avec son ou ses interlocuteurs, qui lui parlent vite ou bougent tout le temps.
Un malentendant appareillé n'est pas forcément non plus un "devenu sourd" suite à un accident ou quoi que ce soit.

Les acouphènes sont des nuisances qui accompagnent souvent la surdité.
Les acouphènes gênent souvent la communication allant même jusqu'à provoquer un repli de la personne.
Les personnes souffrant d'acouphènes (ou assimilés : Hyperacousie, Hypersonie, Sonophonie, etc...) se retrouvent souvent en situation d'évitement : cela veut dire que les personnes tentent d'organiser leur vie pour éviter d'avoir à subir des nuisances sonores qui risquent d'accentuer leurs acouphènes.
C'est un cercle vicieux qui fait que les individus se retrouvent parfois isolés et ne peuvent souvent plus avoir une vie sociale normale.
Cela est encore plus difficile quand il faut concilier vie personnelle, problèmes de santé et vie professionnelle.
A titre d'exemple personnel ayant eu "entre autre" à subir de l'Hyperacousie avec des sons ayant parfois 10 fois leur valeur normale, il est presque impossible de ne pas perdre la tête.
Mais avec un "bon diagnostique", un traitement adapté et du temps il arrive que l'on puisse améliorer sa situation. Il est conseillé de contacter des associations qui sont souvent très compétentes pour aider dans les démarches.


Langue

Les langues des signes sont des langues visuelles et gestuelles, et non sonores comme les autres langues.
Ce ne sont pas des pantomimes ; elles emploient des signes et ont une grammaire élaborée qui leur est propre.
Il est nécessaire que l’interlocuteur comprenne aussi la langue des signes pour que le Sourd puisse communiquer avec lui. Certaines familles improvisent aussi des signes, mais ils ne font pas partie de la langue des signes. Contrairement à une idée très répandue, celle-ci n’est pas universelle : chaque pays possède sa propre langue des signes et certaines régions possèdent même leur patois.
Toutefois, certains signes sont communs à plusieurs pays, et cela peut permettre à des Sourds, pourtant originaires de pays très différents, de communiquer rapidement entre eux grâce des signes très iconisés.
La langue des signes existe en France depuis plus de deux siècles.
Il existe des interprètes en langue des signes.
Contrairement à ce que croient l'immense majorité des gens, la langue des signes n'est PAS la langue naturelle des sourds; c'est seulement le moyen de communication le plus ancien élaboré par ces derniers entre eux.
De nos jours, l'adoption ou non de la langue des signes comme langue maternelle de l'enfant est fonction du choix de rééducation des parents et des professionnels de la surdité, et ne relève pas d'un déterminisme qui n'a jamais été que supposé.
Un sourd peut penser, écrire et communiquer en n'importe quelle langue au même titre qu'un entendant.
Le français signé utilise les signes de la langue (LSF ou LSQ, lesquelles possèdent leur propre syntaxe) tout en conservant la syntaxe de la langue française.
Ce sont surtout les sourds oralisés qui ont le français comme langue maternelle qui l’utilisent sans se référer à la culture sourde.
La lecture labiale permet au sourd de comprendre un interlocuteur oralisant, mais ne lui permet pas de percevoir l’intégralité du message. On estime que 30 % seulement du message est « lu » sur les lèvres, le reste étant interprété par la personne sourde suivant le contexte (suppléance mentale), ce qui donne souvent lieu à des malentendus.
Par exemple, certains sons se ressemblent énormément sur les lèvres comme baba, papa et mama.
Des phonèmes sont invisibles sur les lèvres comme le /r/ et le /k/ et sont donc difficiles à percevoir.
Il existe même des blagues sourdes tirant parti de ces confusions comme meilleurs veaux pour « meilleurs vœux »…
Le langage parlé complété (LPC) est issu du Cued Speech américain, soit littéralement « parole codée »). Le LPC est un complément à la lecture labiale qui permet à l'enfant sourd une réception à 100% du message oral. Il permet ainsi l'accès à la langue française dans des conditions comparables à celles d'un enfant entendant.
C'est un outil très efficace pour l'apprentissage de la lecture et de l'écriture, car il permet une totale autonomie du sourd face au support écrit.
Le LPC est très facile à apprendre (une vingtaine d'heures pour acquérir l'ensemble des clefs); il demande ensuite une pratique régulière. Il est souhaitable de l'utiliser en famille (parents, fratrie, grands-parents, cousins...).
Les choix familiaux peuvent être relayés dans le cadre scolaire, puisque des codeurs et codeuses professionnels en LPC sont autorisés -dans le cadre de la loi du 11 février 2005 sur le handicap- à intervenir en classe.
Leur présence permet aux élèves sourds de bénéficier de l'intégralité du cours dispensé par le professeur, des interventions des élèves et de l'ambiance de classe : bruits divers, blagues, chahut...
La vie de la classe est restituée dans son ensemble et permet donc l'intégration et la participation de l'élève sourd au sein du groupe.
Le LPC existe en France depuis une trentaine d'années. L'Association pour la promotion de la Langue française Parlée Complétée (ALPC) dispense informations et formations pour les parents et les professionnels, notamment les orthophonistes (ou logopèdes) et les éducateurs spécialisés.


Technologie

L’appareillage (audioprothèse) permet aux malentendants de mieux entendre et aux sourds profonds d’avoir des repères sonores.
Il est plus utilisé par les personnes qui deviennent sourdes en vieillissant. Beaucoup de parents entendants d’enfants sourds choisissent aussi cette option.
Tous les sourds ne portent pas d’appareils, soit parce qu’ils ont une surdité trop profonde pour s’en servir efficacement, soit par choix personnel : on sait surtout que, pour les sourds et certains malentendants (nés sourds de naissance), l'appareillage n'est pas un miracle bien que tous les repères sonores sont très différentes à celles des entendants.
L’implant cochléaire est un appareil électronique composé d’un implant interne (une plaque métallique placée derrière l’oreille et des électrodes insérées dans la cochlée lors d’une opération chirurgicale) et d’un implant externe (un aimant qui est collé derrière l’oreille et un boîtier externe ou un contour d’oreille qui captent le son et le transmettent à l’implant interne).
Il est utilisé pour les enfants sourds profonds et les devenus-sourds adultes sous certaines conditions (ancienneté de la surdité, état de la cochlée, appareils classiques non efficaces, etc.).
L’implant cochléaire permet ainsi aux sourds profonds de retrouver une perception auditive, mais il ne remplace pas l’ouïe et nécessite une rééducation auditive importante.


Éducation/Enseignement


Dans l’ensemble, on distingue deux grandes méthodes dans l’éducation des sourds :

Le bilinguisme qui consiste en l'apprentissage d'une langue des signes (par exemple la LSF, la LSQ ou l'ASL ) et d'une langue orale dans sa forme écrite (par exemple le français écrit ou l'anglais écrit), afin de permettre à l’enfant sourd d’accéder à la langue nationale et à la culture majoritaire de son pays tout en faisant de la langue des signes sa langue maternelle et en lui permettant de développer une identité propre, liée à la communauté sourde et à la culture sourde.
La rééducation orale qui consiste à donner à l’enfant sourd la langue et la culture majoritaire de la société, généralement partagée par ses parents entendants, et donc à lui permettre de s’exprimer à l’oral, avec ou sans l’aide de mode communication d'appoint comme le langage parlé complété.
Elle permet à l’enfant sourd qui peut évoluer dans un milieu entendant de s’intégrer dans la société, selon les normes de la culture majoritaire.
Cette approche a davantage de pertinence pour les personnes sourdes qui possèdent un reste auditif, les malentendants, ou les personnes devenues sourdes qui ont déjà acquis la langue orale comme langue maternelle. Pour les personnes qui vivent avec une surdité profonde, la langue des signes reste prioritaire pour évoluer et s'intégrer dans la société.
Toutefois, il est important de préciser que ces deux méthodes d’éducation ne sont pas forcément contradictoires, même si elles sont l’objet de conflits et de discussions interminables entre les partisans de chaque méthode pour savoir laquelle est la meilleure.
Normalement, les parents confrontés à ce choix peuvent choisir d’opter pour l’une ou l’autre des éducations dispensées aux enfants sourds bien que les moyens ne soient pas également répartis sur l’ensemble du territoire : on voit des familles déménager ou bien des transports assez longs pour les enfants sourds.
Le choix se fait donc entre l’enseignement de la langue des signes et l’oral avec appareillage, ou la Langue française Parlée complétée et l’oral avec appareillage, il est possible d’utiliser les trois, et retenir ensuite la formule qui réussit le mieux à l’enfant sourd.

Relations Sourds-entendants


Les relations Sourds-entendants sont souvent tendues.
Fondamentalement, c'est la vision de la surdité en tant que handicap qui heurte le plus les Sourds.
Il y a confrontation entre la vision de la surdité comme pathologie et la surdité comme identité et fondement de l'expérience commune dans une communauté.
Regroupés entre eux, les Sourds ne ressentent aucun manque, aucune déficience.
Ils partagent des valeurs, des façons d'être et de comprendre le monde.
En milieu entendant, la situation est différente, car on impose des normes "entendantes".
On tente le plus souvent de réparer l'audition.
Cette idéologie se retrouve dans toutes les sphères de la vie : famille, école, etc.
Les Sourds sont offensés que des décisions les concernant soient prises sans leur avis.
C'est presque invariablement le cas dans le système scolaire.
Les relations entre Sourds et entendants sont principalement marquées par deux éléments : les difficultés de communication et l'acceptation de la surdité.
Parfois ils se sentent psychologiquement "inférieurs".

Famille

Pour la grande majorité, les Sourds sont minoritaires même dans leur propre famille.
Voici à peine 20 ans, on déconseillait encore aux familles d'apprendre la langue des signes. Ici, ce sont les difficultés de communication qui caractérisent l'expérience de Sourd dans sa famille. Dans la majorité des cas, les membres de la famille ignore la langue des signes.
Il y a souvent un sentiment d'isolement et parfois de rejet au sein même de la famille.
Les échanges avec la mère sont généralement plus faciles.
Mais il arrive que des frères ou des sœurs doivent interpréter entre le Sourds et ses parents.
Les contacts avec la famille élargie sont généralement lointains et superficiels.

Travail

Les relations sociales ressemblent beaucoup au vécu familial.
Le problème de communication est omniprésent.
Au travail, les Sourds sont souvent isolés.
L'un des collègues entendant apprendra peut-être quelques signes et il sera appelé à aider la personne sourde à comprendre les autres.
Il est rare que des amitiés solides se tissent dans le milieu du travail.

Amitié

Des difficultés de communications sont aussi présentes dans les amitiés entre Sourds et entendants.
En général, les Sourds diront que leurs relations d'amitié avec les entendants sont différentes d'avec d'autres Sourds.
Comme pour le milieu familial ou le travail, c'est le degré d'acceptation de la surdité et la compréhension de l'identité sourde qui influencent la relation.
Connaître la LSQ n'est pas suffisant, il faut être capable de connaître les Sourds, leurs valeurs et leurs comportements.
Ils s'ennuient et se fatiguent souvent vite dans le milieu des entendants.

Relations sociales

Les difficultés de communications entraînent parfois un sentiment d'isolement et de rejet.
Cela apparaît comme un des facteurs qui encouragent les Sourds a devenir gestuels et à intégrer la communauté sourde.
Les contacts entre Sourds et entendants sont marqués par les difficultés de communication mais tout autant par le degré d'acceptation de la surdité de la part de la personne entendante.
En effet, accepter la surdité, c'est s'ouvrir à un autre mode de communication mais aussi un autre mode d'interaction.
Il y a des préjugés vis à vis des Sourds mais aussi de la part des Sourds à l'égard des entendants.
Dans la société, on connaît très peu la réalité des Sourds.
Rares sont les personnes qui savent que la langue des signes est une langue spécifique (non universelle) et comparable au français, par exemple.
Les Sourds sont vus comme des handicapés et on doute souvent de leurs capacités intellectuelles.
En général, les Sourds seront curieux, voire méfiants, vis-à-vis des entendants qui s'intéressent à la communauté : ils voudront connaître les motivations de ces personnes et chercheront à vérifier si elles comprennent bien la culture des Sourds. Même si l'entendant s'exprime bien en langue des signes, une distance demeure entre le Sourd et l'entendant.