Le botulisme est une maladie paralytique rare mais grave due à une neurotoxine bactérienne, la toxine botulique produite par différentes espèces de bactéries anaérobies du genre Clostridium, la plus connue étant Clostridium botulinum.
Le botulisme humain est essentiellement associé aux toxines de type A, B et E.
Leur mécanisme d'action est une inhibition de la libération d'acétylcholine au niveau des jonctions neuromusculaires, ce qui bloque la transmission entre nerf et muscle et conduit à la paralysie respiratoire et locomotrice.
types de botulismes
Botulisme de type A (sérotype pathogène pour l'homme et certains animaux)
Botulisme de type B (sérotype pathogène pour l'homme)
Botulisme de type C (sérotype pathogène pour certains animaux dont les bovins et oiseaux, plutôt dans le Grand Ouest en France depuis les années 1980)
Botulisme de type D (sérotype pathogène pour certains animaux, dont le chien)
Botulisme de type E (sérotype pathogène pour l'homme et pour certains animaux, identifié en 1935, avec une augmentation préoccupante en France en élevage avicole depuis 1997 .
Ce botulisme semblait endémique du Nord de l'hémisphère Nord, sévissant jusqu'à présent au Canada et au Japon où il touche notamment les oiseaux marins.
En France, pour la première fois, un épisode de mortalité brutale de plus de 5 000 à 10 000, voire 16 000 oiseaux laridés (mouettes rieuses (Chroicocephalus ridibundus) essentiellement) a été constatée dans les environs du pas de Calais, sur la façade littorale du Pas-de-Calais essentiellement, en baie de Canche et au nord de celle-ci, en février 1996, peut-être à cause d'une grande quantité de poissons avariés jetés en mer ou dans une décharge (déchet) locale)
Botulisme de type F (sérotype pathogène pour certains animaux)
Botulisme de type G (sérotype pathogène pour certains animaux)
Symptômes dans les formes alimentaires et par blessure
Les symptômes classiques du botulisme surviennent le plus souvent entre 12 et 36 heures après l'ingestion de la toxine botulinique, mais ils peuvent parfois s'observer précocement dès la 6e heure ou tardivement après dix jours.
Ils comportent le plus souvent une sécheresse de la bouche, des difficultés à avaler, une élocution incompréhensible, une vision double, des vomissements, une diarrhée importante, et surtout une faiblesse musculaire généralisée.
S’ils ne sont pas traités, ces symptômes peuvent s’aggraver jusqu'à la paralysie des muscles des membres et du tronc (en particulier respiratoires), ce qui peut conduire au décès.
Dans tous les cas c’est la toxine sécrétée par C. botulinum qui provoque la maladie, et non la bactérie elle-même.
Il existe des formes de botulisme par inoculation, liée à la pénétration volontaire ou involontaire d'une substance contaminée, souvent suite à l'injection intramusculaire ou intraveineuse d'une substance contaminée.
Il peut en particulier s'agir de drogues telles que de l'héroïne de mauvaise qualité susceptible de provoquer de graves troubles nécessitant hospitalisation et ventilation artificielle.
Dans ce dernier cas, les symptômes apparaissent dès six heures après l'injection et perdurent jusqu'à deux semaines.
Ils peuvent être une vision dédoublée, des paupières lourdes, des confusions de langage ou d'élocution, des difficultés à avaler, une faiblesse bilatérale des bras, puis une paralysie flasque accompagnée de détresse respiratoire.
Certains historiens soupçonnent également l'existence d'au moins un cas de botulisme provoqué par l'utilisation d'une arme antipersonnelle contaminée volontairement par la toxine botulique (de la toxine botulique mêlée à la couche de colle enduisant une grenade).
Le botulisme infantile est aux États-Unis la forme la plus répandue de la maladie, l’infection se produit par germination des spores dans l'intestin d'un enfant en bas âge et a pour conséquences constipation, faiblesse générale, perte de la tenue de la tête et difficulté à s’alimenter.
Aux États-Unis ces symptômes ont donné au botulisme infantile le nom du syndrome du sloppy baby (« bébé flasque »).
L'origine de la contamination des nourrissons est l'ingestion de produits sucrés, tels que le miel, le sirop de maïs.
En effet les spores de C. Botulinum sont largement répandues dans l'environnement et sont de plus parmi les rares à pouvoir survivre dans le miel.
Chez les enfants en bas âge, le suc gastrique est dépourvu d'acidité, ce qui combiné à une température favorable et à un environnement anaérobie, crée un milieu idéal pour le développement des spores de C- botulinum en bactéries productrices de la toxine.
Alors que ces spores sont inoffensives pour les adultes, en raison de l'acidité de l'estomac, elles ne sont pas détruites par le système digestif insuffisamment développé d'un nourrisson.
Il y a à cet âge une immaturité de la flore bactérienne intestinale et la bactérie microbiota ne réside pas encore dans le tube digestif en quantité suffisante pour lutter contre C. botulinum et le détruire.
Ainsi, dépourvu d’adversaire, C. botulinum peut s’y installer.
le diagnostic
L'histoire clinique et les antécédents peuvent orienter le diagnostic, mais d'autres affections neurologiques avec déficits moteurs comme le syndrome de Guillain-Barré, les accidents vasculaires cérébraux et la myasthénie grave peuvent ressembler au botulisme, et doivent être écartées par des examens complémentaires.
Ces tests peuvent comporter un scanner cérébral, un examen du liquide céphalo-rachidien (LCR), une électroneuromyographie (ENMG), et un test au Tensilon si l'on suspecte une myasthénie grave. L'ENMG est le test le plus utile au diagnostic, à condition de penser à réaliser une stimulation répétitive à haute fréquence qui donne un aspect d'incrément du potentiel moteur recueilli sur le muscle, spécifique d'un bloc de la jonction neuromusculaire de type pré-synaptique, c’est-à-dire par défaut de libération de l'acétylcholine dans la synapse.
Cet aspect ne se retrouve que dans le syndrome myasthénique de Lambert-Eaton une autre affection rare pouvant parfois poser des problèmes de diagnostic différentiel.
Le diagnostic formel du botulisme peut être confirmé par la présence de la toxine botulique dans le sérum ou les selles du patient dont l'injection à la souris reproduira les signes de la maladie.
On peut aussi isoler la bactérie dans les selles des patients atteints de botulisme alimentaire ou infantile, ou par un prélèvement de la plaie infectée lors d'un botulisme par blessure.
le traitement
L’insuffisance respiratoire en cas de botulisme grave nécessite une ventilation mécanique (« respiration artificielle ») pendant plusieurs semaines en milieu de soins intensifs.
Après plusieurs semaines, la paralysie s'améliore lentement. Diagnostiqué assez tôt, le botulisme alimentaire ou par blessure peut être traité par une antitoxine bloquant l'action de la toxine qui circule dans le sang.
Cela peut empêcher l’état des patients de s’aggraver, mais la convalescence demandera toujours de nombreuses semaines. L'antitoxine n’est pas utilisée dans le traitement du botulisme infantile.
En cas de botulisme alimentaire on peut essayer d'évacuer les aliments contaminés qui se trouvent encore dans le tube digestif par des lavages gastriques ou des lavements.
En cas de botulisme par blessure, la plaie responsable est traitée chirurgicalement pour faire disparaître la source des bactéries toxinogènes.
Par ailleurs chaque cas de botulisme crée une situation d’urgence pour la santé publique parce qu'il est nécessaire d'identifier la source de l’infection, et de s'assurer que toutes les personnes qui ont été exposées à la toxine ont été identifiées et qu’on a fait disparaître tous les aliments contaminés.
Le botulisme peut aboutir à la mort par insuffisance respiratoire. Cependant, au cours des cinquante dernières années, la proportion de décès parmi les personnes atteintes de botulisme est tombée d’environ 50 % à 8 %.
Un patient souffrant de botulisme aigu peut avoir besoin d'une assistance respiratoire accompagnée de soins médicaux et infirmiers intensifs pendant plusieurs mois.
Les patients qui survivent à un épisode d'empoisonnement par botulisme peuvent souffrir de fatigue et d’essoufflement pendant plusieurs années, et une thérapie à long terme peut être nécessaire pour les aider à se rétablir.
les préventions
Le botulisme alimentaire a été souvent provoqué par des conserves faites à la maison et à faible teneur en acide, comme les asperges, les haricots verts, les betteraves et le maïs.
Cependant, des épidémies de botulisme ont eu des sources moins courantes.
En juillet 2002, quatorze Alaskiens ont mangé la viande d'une baleine échouée, et huit d'entre eux ont présenté les symptômes du botulisme, deux d'entre eux ont dû être traités par ventilation mécanique.
D'autres origines de l'infection sont l'ail coupé mélangé à l’huile, les piments, les tomates, les pommes de terre cuites au four manipulées sans précaution et enveloppées de papier d'aluminium, le poisson en conserve préparé à la maison et le poisson fermenté.
La fabrication de conserves domestiques devrait donc obéir à des précautions hygiéniques strictes pour éviter la contamination.
L'ail ou les condiments mélangés à l’huile sont à garder au réfrigérateur.
Les pommes de terre cuites au four et enveloppées de papier d'aluminium doivent être gardées chaudes jusqu'au moment de les servir ou conservées au réfrigérateur.
Comme la toxine botulinique est détruite à haute température, il est plus sûr de faire bouillir pendant dix minutes les conserves préparées à la maison avant de les consommer.
Les conserves peuvent révéler la présence de C. botulinum par un bombement extérieur caractéristique qui résulte d’une pression exercée à l’intérieur par les gaz que les bactéries rejettent comme déchets, le mieux est de jeter purement et simplement de telles conserves.
Comme le miel et les autres produits sucrés constituent un milieu idéal pour le développement du botulisme, il ne faut pas en donner aux nourrissons jusqu'à leur sevrage, c’est-à-dire jusqu’au moment où leurs sucs digestifs seront devenus trop acides pour permettre aux bactéries de se développer.
Le botulisme par blessure peut être prévenu en consultant rapidement un médecin dans le cas de blessures infectées et en s’abstenant des drogues injectables.
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